便秘和肝性脑病那些事儿 http://www.maheh.com/gyhsh/11995.html——GEMPLE捷易所做，遗传病之需上周小编有看到一则报道，医院的新生儿重症监护室（PICU）接诊一名怀疑溶血的3岁危重患儿。这个孩子其实在3天前就有呕吐症状，之后孩子又出现高热并有腹痛，医院就诊会被隔离就没有在第一时间送医而私自用药治疗，直到孩子症状加重，出现脸色苍白、精神差、坐立不稳、嗜睡和拒食等症状，甚至出现了酱油色的尿液，家长医院就诊。好在经过抢救，孩子的病情得到很好的控制，医院确诊为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。实际上这个病在临床上并不少见，临床也相对比较熟悉，今天小编就带大家一起重新学习下葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症~~
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（Ｇ6PD)
G6PD在人体所有类型的细胞中都有表达，负责催化戊糖磷酸途径中的第一步反应，在此过程中生成一分子的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH），在红细胞中，这是产生NADPH的唯一途径。NAPDH可作为电子供体，参与体内氧化型谷胱甘肽还原过程，还原型谷胱甘肽可以防止体内的活性氧在细胞内积累而产生*性。因此如果没有足够的功能性的G6PD，体内NADPH就会生成减少，使得还原型谷胱甘肽生成减少，活性氧异常积累而使红细胞遭到破坏，导致溶血。感染、某些药物和摄入蚕豆等因素会增加体内活性氧的含量，导致红细胞发生溶血的速度快于身体对其的替代速度，从而导致溶血性贫血的体征和症状。
戊糖磷酸途径与谷胱甘肽氧化还原过程来源：
